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下载安装Flash播放器新型除铁法可提高患儿治疗的依从性,贫困患者可申请援助
本报讯(记者黎蘅)重型和中间型地中海贫血是一种影响孩子终身的疾病,重型和中间型地贫患儿需要终身依赖输血。然而很多患儿家长却没有意识到,在终身依赖输血的背后,还将伴随一个渐渐进展的疾病——“铁过载”。记者日前从一个关于重型地贫的健康教育活动上了解到,目前广州能接受规范除铁治疗的重型地贫患儿不足三成。中山大学孙逸仙纪念医院儿科主任方建培教授指出:“由于人体没有生理机制可以清除多余的铁质,长期输血就会导致铁过载。如果不进行适当的治疗,铁过载将导致严重的器官功能异常或死亡。”
出现症状才治疗
为时已晚
据介绍,患有重型地中海贫血、镰状细胞病、骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血等疾病的患者需要定期输血,由于人体没有生理机制可以清除多余的铁质,长期输血就会导致铁过载。据介绍,当人体内血清铁蛋白长期大于2500纳克/升(ug/L)时将会渐渐伤害体内脏器。有试验数据显示:在长期输血、血清铁蛋白大于2500纳克/升与小于2500纳克/升的两组患者中,血清铁蛋白低的一组患者的生存期明显优于血清铁蛋白高者。
方建培指出:“铁过载是一种渐渐进展的疾病,因为它的危害不会即时显现,患者需要持续监测,才能及时进行除铁治疗。”然而让人忧虑的是,在广州,仅有约27%的重型地贫患儿接受了规范的除铁治疗,而且很多患者都是在出现身体明显不适时才开始除铁的,往往已经晚了。方建培建议,患者最好是在铁对身体造成损害之前就开始进行除铁治疗,而医学的经验认为血清铁蛋白大于1000纳克/升就应开始除铁。
方建培告诉记者,他曾经收治过一名12岁的广东河源的重型地贫男孩。由于家庭经济困窘,这名患者的父母只能支付孩子的输血费用,长期以来都没有让孩子接受过正规的除铁治疗。就在孩子10岁那年,本来已经找到了相合的造血干细胞移植,但是因为男孩体内积聚了过多的铁蛋白,已经造成了心脏病而无法接受手术。最后,尽管已经接受了一年的除铁治疗,但仍然积重难返,男孩错过了一次又一次宝贵的手术机会。